Schisis
Schisis (Grieks voor spleet) is een aangeboren afwijking van het gezicht, die zich kenmerkt door een spleet of groef in bovenlip (hazenlip), kaak of gehemelte. De spleet kan zich beperken tot de bovenlip, maar kan ook doorlopen in de bovenkaak, en in de ernstigste gevallen in het hele gehemelte tot en met de huig. Ook een splijting van alleen het gehemelte of zelfs alleen maar van de huig komt voor. De spleet kan enkelzijdig (unilateraal), of dubbelzijdig (bilateraal) zijn.
Een schisis ontstaat al in de eerste weken van de zwangerschap doordat de spleet, die een normale fase in de embryonale ontwikkeling is, zich niet sluit.
▪Cheiloschisis = lipspleet (compleet of incompleet)
▪Cheilopalatoschisis = lip + gehemeltespleet (harde en/of zachte gehemelte)
▪Cheilognathoschisis = lip + kaakspleet
▪Cheilognathopalatoschisis = lip + kaakspleet + gehemeltespleet
▪Palatoschisis = gehemeltespleet (harde en/of zachte gehemelte)
In de volksmond noemt men een schisis van de lip ook wel hazenlip, omdat de lip van een haas ook gespleten is. Die vergelijking klopt echter niet omdat bij een haas de spleet in het midden zit en nooit doorloopt in de kaak en het gehemelte. Velen ervaren deze benaming als beledigend.
Incidentie
Schisis komt voor bij 1 van de 600 tot 800 geboren kinderen. De oorzaak van schisis is niet geheel bekend, wel is er bekend dat er een genetisch element meespeelt: als één van de ouders een vorm van schisis heeft stijgt de kans naar 7%. Het slikken van foliumzuur in de periode rondom de conceptie kan de kans verkleinen.
Hersteloperaties
Kinderen met een schisis worden door een team van specialisten behandeld: het schisisteam. In zo een team participeren specialisten op het gebied van de kindergeneeskunde, plastische chirurgie, orthodontie, KNO, logopedie, mond- kaak- en aangezichtschirurgie, bijzondere tandheelkunde, klinische genetica, en psychologie. In Nederland zijn 14 schisisteams werkzaam. Ieder team heeft een eigen behandelprotocol maar in grote lijnen ziet het er als volgt uit:
1.Operatief sluiten van de lip op de leeftijd van 3 tot 6 maanden
2.Operatief sluiten van het gehemelte op de leeftijd van 9 tot 16 maanden
3.Operatief sluiten van de kaakspleet op ongeveer 8 tot 11 jaar (wanneer de wortel van de cuspidaat voor ¾ is afgerond)
Dit laatste gebeurt met kin-, heup- of ribbot (afhankelijk van de grootte van de spleet). Diverse andere operaties, waaronder een spraak-corrigerende operatie (pharynxplastiek), zijn vaak nodig bij meer uitgebreide vormen van schisis (meer dan een lipspleet).
Kinderen met een schisis hebben soms een bovenkaak die onderontwikkeld is. Door een kaakoperatie, een zogenaamde ‘Le Fort I osteotomie’, wordt de bovenkaak dan op latere leeftijd naar voren geplaatst.
Als men dat wil kunnen op latere leeftijd soms nog cosmetische operaties worden uitgevoerd, bijvoorbeeld een correctie van de neusvleugel of van het littekenweefsel in de bovenlip. Het lippenrood kan soms door middel van permanente make-up oftewel medische tatoeage qua vorm en kleur verfraaid worden.
Noma
Noma (Grieks νομη: grazen) is een ziekte waarbij zwerende, voortvretende wonden ontstaan, vooral in het gezicht. Het is een vorm van gangreen van de binnenkant van de mond die kan uitbreiden naar de rest van het gezicht. Het wordt ook wel “cancrum oris” of (17e eeuw) “waterkanker” genoemd. Noma wordt veroorzaakt door een opportunistische infectie met bacteriën die normaal in de mond voorkomen, maar die door extreme ondervoeding ontstekingen gaan veroorzaken. Mazeleninfectie lijkt een uitlokkende factor. Volgens de WHO treft noma ieder jaar gemiddeld 140,000 personen, waarvan 100,000 patiënten kinderen tussen de 1 en 7 zijn in Afrika beneden de Sahara Ontstaan De factoren die bijdragen tot het ontstaan van noma zijn ondervoeding, een bijkomende infectie (vaak mazelen, maar ook bijvoorbeeld tyfus, malaria of een andere ziekte, en een slechte mond- en gebitshygiëne. Ook acute necrotiserende gingivitisspeelt vaak een rol. Het zijn bijna uitsluitend kinderen die noma krijgen, hoewel een enkele keer een volwassene deze ziekte oploopt.
Noma was en is voornamelijk een ‘armoedeziekte’. Met het verbeteren van de welvaart en gezondheidszorg verdween in de meeste landen ook noma. In Nederland is de aandoening in de tweede helft van de 19e eeuw geleidelijk verdwenen. In deTweede Wereldoorlog was noma echter endemisch in concentratiekampen, en kwam noma (opnieuw) bij Nederlandse kinderen voor tijdens de Hongerwinter. In de westerse wereld zijn enkele gevallen gemeld bij leukemie of AIDS-patiënten. Maar in derde wereld landen komt het veel vaker voor.
Noma staat veelal bekend als een ‘vergeten ziekte’. Toen de ziekte in westerse landen nog endemisch was konden de meeste patiënten (die immers veelal arm waren) zich geen dokter veroorloven, en toen noma langzaam verdween interesseerde de medische stand zich er niet meer voor. Daarom is er relatief weinig onderzoek naar de ziekte verricht en weinig literatuur over beschikbaar. Het is dan ook nog niet duidelijk welke micro-organismen precies noma veroorzaken. Het meest waarschijnlijke is dat normale mondflora de boosdoener is. Hoewel deze meestal door het afweersysteem in toom wordt gehouden, wordt vermoed dat de ondervoeding en de bijkomende infectie dit afweersysteem dermate verzwakt, dat een opportunistische infectie plaatsvindt.
Ziekteverloop
Noma begint meestal met een normale intraorale infectie. Er ontstaat in het eerste stadium een paarsrood plekje aan de binnenzijde van de mond dat zich snel ontwikkelt tot een zweer. Deze verspreidt zich over de binnenkant van de mond, lip of wang, en waarbij de patiënt extreem slechte adem ontwikkelt. In het volgende stadium zwelt het gezicht sterk op en zal de patiënt pijn en koorts ontwikkelen. De ontstoken delen worden hard en gaan etteren, en de foetor ex ore wordt nog sterker. Ook ontwikkelt zich een sterke speekselvloed, wat de naam ‘waterkanker’ verklaart. De lip of de wang zal nu spoedig ook aan de buitenkant een grauwe verkleuring vertonen, en er zal zich een uitgebreid gangreen ontwikkelen. In de derde fase is het aangetaste weefsel zwart geworden, omringd door een duidelijke grenslijn met het nog gezonde weefsel. De patiënt heeft verder hoge koorts, diarree, en zal sterk achteruitgaan. In de vierde en laatste fase breidt het aangetaste gebied zich sterk uit, en kunnen lippen, wangen, neus en andere delen van het gelaat tot aan de oogkassen toe worden aangetast. Aan de binnenkant kan de infectie doorwoekeren tot aan de schedelbeenderen. De patiënt is nu kritiek en verreweg de meeste patiënten zullen in dit stadium, indien geen behandeling plaatsvindt, aan sepsis overlijden. Het ziekteverloop is zeer snel: enkele dagen tot 1-2 weken.
Zonder antibiotica komt ongeveer 90 % van de patiënten binnen twee weken te overlijden. De rest stoot het afgestorven weefsel af en overleeft de infectie. Hierna volgt sequestratie van het bot, en zal het lichaam trachten door middel van granulatieweefsel proberen eventueel verdwenen delen van het gezicht weer op te vullen.
Bij overlevenden kunnen delen van het gezicht verdwenen of permanent verminkt zijn. Ook kunnen ze in veel gevallen hun mond niet meer normaal openen en sluiten. Lachen, eten en zelfs praten zal een hele opgave worden. Vrijwel alle voormalige noma patiënten hebben gebitsafwijkingen. Bovendien zullen de psychosociale gevolgen van de verminking zeer groot zijn. Het komt vaak voor dat voormalige patiënten worden verstoten door hun omgeving en veroordeeld worden tot een leven als verschoppeling. Plastische chirurgie kan dan nodig zijn om een toonbaar uiterlijk te reconstrueren.
Behandeling
Saillant detail in de geschiedenis van noma is dat de Duitsers uit hun menselijke experimenten in Auschwitz in 1943 de eerste succesvolle behandeling van noma ontdekten. Kinderen met noma werden met succes behandeld met Globucid, een sulfapreparaat. Hierna wisten de Engelsen succes te boeken door in 1945 nomapatiëntjes in Bergen-Belsen succesvol met penicilline te behandelen.
De beste behandeling tegen noma is echter preventief: voldoende voeding en een vaccinatieprogramma tegen veelvoorkomende ziekten, met name mazelen. Behandeling van acute noma geschiedt meestal op vier manieren. De infectie wordt allereerst met antibiotica bestreden. Door hyperalimentatie en vitaminesuppletie wordt het achterliggende ondervoedingsprobleem aangepakt. Tevens wordt meestal de bijkomende infectie die de noma heeft ‘uitgelokt’ bestreden. En ten slotte kan door chirurgie reeds genecrotiseerd weefsel verwijderd worden. Wanneer behandeling plaatsvindt kan 80% in plaats van 10% de infectie overleven. Hierna kan indien gewenst en mogelijk plastische chirurgie plaatsvinden. Helaas zijn voldoende voedsel, snelle behandeling en plastische chirurgie in landen waar noma nog steeds endemisch is niet of onvoldoende beschikbaar.
Brandwonden
Een brandwond is een wond die meestal ontstaat door verbranding van de huid door invloed van hitte gedurende een bepaalde tijd en boven een bepaalde kritische temperatuur Boven deze temperatuur (+/- 42°C) treedt na enige tijd beschadiging van de huid op.
Oorzaken
Brandwonden kunnen ontstaan door contact van de huid met hete gassen, vloeistoffen of andere materialen. Extreme koude, zoals aanraking van vloeibare stikstof, heeft hetzelfde effect op de huid als hitte en worden soms ook vrieswonden genoemd. Ook sterk bijtende chemicaliën kunnen brandblaren veroorzaken wanneer ze met de huid in aanraking komen. Verder kunnen straling (zoals de zon of bij radiotherapie) en wrijving (bijvoorbeeld na een val schuren over het wegdek) ook brandwonden veroorzaken.
Gradaties
Brandwonden worden, afhankelijk van de diepte, in verschillende gradaties onderverdeeld. De diepte, en daarmee de graad, van een brandwond hangt af van de temperatuur, de tijd dat de huid blootgesteld wordt aan die temperatuur en de oorzaak.
▪Eerstegraads verbranding. Bij een eerstegraads verbranding wordt de huid rood en pijnlijk, maar ontstaan geen blaren. De pijn en de verkleuring zijn in het algemeen binnen 24 uur verdwenen. Het huidweefsel is niet vernietigd en zelfs wanneer er grote delen van het lichaam zijn aangedaan, is er geen gevaar.
▪Tweedegraads brandwond omgeven door eerstegraads brandwond.
▪Tweedegraads brandwonden (verder onderverdeeld in oppervlakkige en diepe tweedegraads brandwonden). Bij een tweedegraads verbranding treedt er blaarvorming op; er vormt zich vocht tussen de opperhuid en de lederhuid. Deze blaarvorming is in het algemeen vrij pijnlijk. Wanneer grote oppervlakken verbrand zijn, is de pijn vaak extreem. Belangrijk is dat, hoewel een deel van de huid is vernietigd, er toch nog delen van de opperhuid gaaf zijn gebleven. Hierdoor kan er na loslating van de wondkorstjes uit zichzelf nieuwe huid over de wond groeien. De genezing duurt, afhankelijk van de diepte van de brandwond, enkele dagen tot vier of vijf weken. De haarwortels en zweetkliertjes liggen diep in de huid. Zolang slechts een deel hiervan behouden blijft is wondgenezing mogelijk. Wel ligt het gevaar van wondinfectie op de loer. Indien dit gebeurt kan de oorspronkelijk intact gebleven huid toch nog verwoest worden, waardoor vorming van nieuwe huid wordt verhinderd. Indien dit gebeurt zijn de vooruitzichten zeer ongunstig.
▪Derdegraads brandwonden. Bij een derdegraads verbranding wordt de gehele huid vernietigd. Het wondgebied reageert niet meer op gevoelsprikkels en zelfs niet op pijnprikkels. In het begin is het verbrande huidgebied wit tot grauw-wit, later bruin, perkamentachtig van kleur. Na loslating van de gevormde wondkorst komt een vaalrood of lichtrood gekleurde wondlaag tevoorschijn. Dit loslaten van de wondkorst neemt bij een groot wondoppervlak veel tijd in beslag. Vaak worden derdegraads verbrandingen van meer dan drie centimeter, om de genezing te bekorten, gesloten met stukjes huid die elders op het lichaam worden weggehaald (huidtransplantatie).
▪Vierdegraads brandwonden. Soms wordt de term verkoling gebruikt. Hierbij is de verbranding zo diep dat zelfs structuren onder de huid, zoals bot en spierweefsel, vernietigd zijn. Het uitzicht van de huid is meestal verkoold, gekookt (bleek) of rauw. Deze situatie is zeer ernstig en herstel kan enkel via een chirurgische ingreep.
Niet alleen de graad van de brandwond is van belang maar ook de grootte van het oppervlak en de plaats. Als alle epidermale elementen (huidcellen) in de wond zijn verdwenen moet genezing optreden door dichtgroeien vanaf de rand; zijn er daarentegen in de wond nog huidcellen in leven (bijv. in haarzakjes) dan vormen die bij de genezing eilandjes waarvandaan de wond zich centraal ook zal gaan sluiten en is de genezing veel vlotter. Diepe brandwonden geven vaak grote littekens die onbehandeld meestal aanleiding geven tot ernstige contracturen. Mensen met ernstige brandwonden moeten worden opgenomen in een brandwondencentrum.
Behandeling
Bij de behandeling van brandwonden zijn de volgende onderwerpen belangrijk:
1.eerste hulp
2.optreden en bestrijden van shock
3.wondbehandeling en wondgenezing
4.optreden van complicaties
Eerste hulp
Wanneer het slachtoffer in brand staat moet de hulpverlening in de eerste plaats bestaan uit blussen van de brand met veel water. Bij voorkeur moet water worden gebruikt, maar ook een snelblusser kan goede diensten bewijzen, mits er zorgvuldig voor wordt gewaakt dat men het slachtoffer niet in het gezicht spuit. Het vuur kan ook gedoofd worden door het slachtoffer strak in een deken of jas te wikkelen. Hierbij dient erop gelet te worden dat eerst de bovenkant bij de nek gesloten wordt, omdat het geheel anders als schoorsteen werkt. Is er niets bij de hand dan moet men het slachtoffer sommeren: “liggen en rollen!” Hierbij dient zo dwingend mogelijk opgetreden te worden aangezien de kans anders groot is dat men niet tot het slachtoffer doordringt vanwege zijn paniek.
De kleren van het slachtoffer mogen nooit worden opengemaakt of losgerukt, omdat dan het gevaar bestaat dat grote delen van de huid worden meegetrokken.
Het eerste wat men moet doen bij de behandeling van een brandwond is koelen. Een bekende slogan is dan ook eerst water, de rest komt later. Dit doe je met lauw water, zodat het slachtoffer niet onderkoeld raakt. Minimaal 10 minuten koelen, beter is een kwartier. Koelen heeft na de eerste minuut niet zozeer veel effect op de temperatuur van het weefsel meer – dat is dan allang afgekoeld tot temperaturen die ver onder de schadelijke liggen – maar heeft een heel duidelijk effect op de door de patiënt gevoelde, meestal zeer hevige pijn. Stopt men met koelen en warmt daardoor het weefsel weer op door bloeddoorstroming dan neemt de pijn weer toe. Is er niets anders, gebruik dan desnoods slootwater.
Het verbrande oppervlak van de huid hoeft niet met brandzalf, vaseline, boter of iets dergelijks worden ingesmeerd, maar wordt losjes afgedekt, bij voorkeur met metallineverband. Dit verband bevat een aluminiumlaag, waardoor het niet vast kan plakken aan de wond. Indien dit niet aanwezig is kan men een schoon servet of een schone handdoek of theedoek gebruiken. Is een groot oppervlak van de huid verbrand dan kan dit worden afgedekt met een gestreken schone doek of laken.
Vervolgbehandeling
De verdere behandeling wordt aan de arts overgelaten. Vaak bestaat deze bij 2e (of 3e graads) brandwonden uit het voorschrijven van een crème die zilversulfadiazine bevat, mede om huidinfecties te voorkomen.
Het kan zelfs noodzakelijk zijn om door middel van huidtransplantatie met huid elders van de patiënt weggehaald door af te “schaven” en daarvan een netje te maken om de verbrande delen hiermee te bedekken en zodoende het genezingsproces mogelijk te versnellen.
Als een brandwond niet goed verzorgd wordt kan ook wondinfectie optreden. Bij brandwonden zijn met name infecties met Pseudomonas aeruginosa zeer gevreesd omdat deze bacteriën vaak ongevoelig zijn voor vele antibiotica. Verder zijn veelal ook de lichaamseigen bacteriën bij een eventuele infectie betrokken. In ontwikkelingslanden ligt daarnaast ook detetanusbacterie op de loer.
Shock
Wanneer bij een brandwond meer dan 20% van het lichaamsoppervlak aangetast is, dan is de kans op shock bijzonder groot. Het gevaar voor shock bestaat niet alleen direct na de verbranding, maar shock kan enkele uren en soms zelfs dagen na de verbranding nog optreden. Zoals al eerder vermeld gaat het ontstaan van brandblaren gepaard met vochtophoping tussen de opperhuid en de lederhuid. Dit vocht bestaat uit bloedvloeistof (plasma) en wordt dus onttrokken aan het circulerende vocht in de bloedbaan.
Shock kan daarom in eerste instantie worden bestreden door het toedienen van vocht. Hierbij dient men zeer voorzichtig te werk te gaan daar de slachtoffers in veel gevallen bewusteloos zijn. In het ziekenhuis kan men zorgen voor vochttoediening door middel van een infuus.
Wondbehandeling en wondgenezing
Een open wond is een ideale voedingsbron voor bacteriën die vroeg of laat elke brandwond binnendringen. Infectie van de wond kan tot gevolg hebben dat bacteriën via de bloedsomloop in de organen van het lichaam terechtkomen. Dit is een van de gevaarlijkste complicaties die een patiënt met brandwonden bedreigen. Dit gevaar blijft in het algemeen bestaan tot de wond zich spontaan sluit of door stukjes gezonde huid wordt gesloten. Daarom is de behandeling van brandwonden gericht op het sluiten van het wondoppervlak en het tot staan brengen of remmen van infecties. Een middel dat effectief kan helpen in het genezingsproces bij brandwonden als gevolg van aanraking met agressieve chemische stoffen is Diphoterine.
Eerste- en tweedegraads brandwonden kunnen spontaan genezen, dat wil zeggen zonder huidtransplantatie. De definitieve sluiting van derdegraads brandwonden is slechts mogelijk met behulp van huidtransplantaties. Het beste resultaat wordt bereikt met gebruik van de eigen huid. Dit betekent echter tevens dat het wondoppervlak tijdelijk vergroot wordt, omdat elders in het lichaam wonden worden gemaakt bij het wegnemen van de huidstukjes voor de transplantatie.
Complicaties
Naast de reeds genoemde shock is er nog een aantal andere complicaties die het leven van een patiënt met brandwonden bedreigen. Door de slechte bloedvoorziening van een aantal organen gedurende de shockperiode kunnen onder andere de nieren ernstig worden beschadigd.
Door hitte-inwerking of inademing van giftige dampen kunnen de ademhalingsorganen ernstig worden beschadigd. Verbranding van het gezicht houdt meestal in dat ook de ademhalingswegen zijn aangedaan. In het verdere verloop kan dan een ontsteking van de luchtpijp, de luchtpijptakjes of het longweefsel ontstaan.